КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ КОХЛЕАРНЫХ ФОРМ ОТОСКЛЕРОЗА И СЕНСОНЕВРАЛЬНОЙ ТУГОУХОСТИ НЕОТОСКЛЕРОТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА

А.Е. ПЕДАЧЕНКО

Отосклероз представляет собой патологию костной капсулы внутреннего уха, которая обычно сопряжена с кондуктивной потерей слуха, являющейся следствием фиксации стремечка. Отосклеротические очаги обычно располагаются у переднего полюса овального окна, однако могут также встречаться в других отделах костной капсулы улитки (кохлеарный отосклероз). Кохлеарный отосклероз может обнаруживать смешанную потерю слуха, или, чистую сенсоневральную тугоухость (Linthicum FH Jr., 1993).
Значение возникновения очагов отосклероза в улитке обсуждалось в течении многих лет. Гистологически было выявлено, что внутреннее ухо, подвергшееся отосклеротической инвазии, богато вновь сформированными кровеносными сосудами, связанными с венозными пространствами обильно васкуляризированного очага и со спиральными капиллярами улитки, проходящими в спиральной связке. Этот венозный анастомоз приводит большую часть крови от очага в венозную систему перепончатого лабиринта; возросший ток крови вызывает циркуляторные нарушения в восходящих и нисходящих петлях stria vascularis. Последняя реагирует на это нарушение формированием сосудистых пролиферации и эпителиальной гипертрофией (Ruedi L, 1969). Среди докладов, посвященных гистологическим изменениям в эндосте при отосклеротической инвазии, имеются сообщения о развитии атрофии stria vascularis, spiral ligament, organ of corti и кохлеарных нейронов (Aly Gamal Abd El-Rahman, M.D., 1990).
Гистологический рубеж между отосклеротическим очагом и неповрежденным участком костной капсулы формируется на границе между энхондральным и периостальным слоями ушной капсулы. Процесс начинается лакунарной резорбцией кости пролиферирующей активной соединительной тканью сосудов. При этом отмечается утолщение или отек сосудистой основы мембраны и эндотелия. В некоторых сосудах отмечаются признаки облитерации, а фибробласты васкулярной соединительной ткани превратились в функционирующие остеокласты (Arnold W., Friedmann J., 1988).
Особые трудности представляет дифференциальная диагностика сенсоневральной тугоухости неотосклеротического генеза и ретрофенестральной формы отосклероза. Зачастую кохлеарный отосклероз трактуется как сенсоневральная тугоухость невыясненной этиологии. Сессия Американского отологического общества, состоявшаяся в 1966 году в Пуэрто-Рико большинством голосов приняла, что кохлеарный отосклероз является самой частой причиной сенсоневральной тугоухости (глухоты) невыясненной этиологии. Очень часто существующие методы обследования больного -отоскопия, анамнез, аудиометрия не позволяют установить природу тугоухости(глухоты). Одна из трудностей в диагностике ретрофенестральных очагов состоит в том, что тональная аудиограмма, отражающая сенсоневральную потерю не имеет стабильных определенных черт (Marion MS, HinojosaR., 1993).
Методы лучевой диагностики являются в настоящее время важным орудием в диагностике кохлеарного отосклероза, особенно в случае отсутствия стапедиальных повреждений. Компьютерная томография используется для оценки отосклероза внутри костной капсулы (Saunders JE, Derebery MJ, Lo WWM., 1995), благодаря чему в настоящее время она является предпочтительным методом для визуализации остеодистрофий в костной капсуле. Патологические участки в области овального окна выявляются при компьютерной томографии в 80% и 90% случаев среди всех пациентов с хирургически подтвержденным отосклерозом. Негативные результаты относятся к небольшим фенестральным повреждениям, которые выявляются в ходе операции, но находятся ниже разрешающей способности КТ (Swartz JD, Faerber EN, Wolfson RJ, 1984).

Материал и методы исследований

В отделении тимпанопластики Института отоларингологии им. проф. А.И. Коломийченко и на базе диагностического центра реабилитации людей пожилого возраста нами обследовано 30 больных с двухсторонней сенсоневральной тугоухостью разной степени тяжести при помощи высоко разрешающей компьютерной томографии. 15 человек имели смешанную форму тугоухости (анкилозу стремени сопутствовал сенсоневральный компонент потери слуха неясной этиологии) и 15 человек с чистой перцептивной тугоухостью неясного генеза. Эту группу больных составили лица, анамнестические данные которых указывали на возможное наличие отосклеротических очагов, располагающихся ретрофенестрально.
1. Начало заболевания в период между отрочеством и средним возрастом.
2. Отсутствие какой-либо другой специфической причины тугоухости.
3. Наличие в семейном анамнезе родственников, больных клиническим отосклерозом или тугоухостью неясного генеза.
4. Прогрессирующее течение, либо стабильное состояние слуха, сменившее период медленного прогрессирования.
Данные пороговой тональной аудиометрии были многообразны и не могли быть диагностическим признаком. Наблюдаются различные формы кривых: 1) повышение порогов на высоких, низких частотах; 2) с выемкой; 3) желобоватой формы.
Компьютерная томография проводилась согласно программы исследования височной кости.
Укладка: лежа на спине.
Плоскость томографирования: ОМЛ+5.
Исходный уровень: определяется по обзорной цифровой рентгенограмме в боковой проекции, начало исследования от верхушки пирамиды височной кости.
Напряжение генерирования излучения: в соответствии с техническими условиями КТ-установки. Это присуще всем программам.
Экспозиция: максимально достижимая из рекомендованной фирмой Siemens-производителем КТ-установки.
Толщина томографического слоя: минимально возможная.
Оптимальное количество срезов: 10-20.

Результаты исследований и их обсуждение

Наблюдаемые рентгенологически изменения мы классифицировали по степени, распространенности и типу процесса. Диагноз "кохлеарный отосклероз" ставился при наличии искривления в очертании лабиринтной капсулы и наличия участков различной плотности кости внутри капсулы.
По протяженности различали:
а) изменения только в капсуле основного завитка улитки-были выявлены в 6 случаях в группе смешанной формы отосклероза и в 3 случаях в группе с чистой сенсоневральной тугоухостью;
б) изменения по всей капсуле улитки -обнаружены в 5 и 2 случаях соответственно;
в) по другим отделам лабиринта - у 4 и 5 соответственно.
По данным литературы (Derlacki, Valvassori, 1965) различали минимальные (характеризующиеся небольшими, практически не выступающими в просвет лабиринта отосклеротическими очагами), умеренные (выступающие в просвет полостей внутреннего уха) и тяжелые (характеризующиеся полной потерей нормальных очертаний отдельных структур внутреннего уха).

Таблица 1. Степень поражения внутреннего уха по данным КТ у больных со смешанной и кохлеарной формой отосклероза

Тяжелое поражение было выявлено в двух случаях у больных с чистой сенсоневральной тугоухостью и в одном случае смешанной потери слуха. Умеренное обнаружилось в 12 случаях смешанной потери слуха и в 7 случаях чистой сенсоневральной тугоухости. Минимальное поражение наблюдалось в 2 случаях смешанной потери слуховой функции и в 1 случае чистой сенсоневральной тугоухости.
Таким образом, выраженной разницы в тяжести поражения обеих групп больных не наблюдается.
Имеется три типа поражения.
Тип 1 - спонгиозный, который характеризуется снижением плотности пораженного участка капсулы - от маленьких дегисценций до полной размытости нормальных анатомических образований (набелюдался у 10 больных со смешанной потерей слуховой функции и у 6 больных с чистой сенсоневральной тугоухостью).
Тип 2 - смешанный, который характеризуется наличием как очагов склероза, так и вышеуказанных малоконтрастных участков. Возможно, что здесь имеются очаги как зрелые, склерозированные, так и активные губчатые (наблюдались у остальных больных со смешанной формой отосклероза и у 3 больных с сенсоневральной тугоухостью отосклеротического генеза.
Тип 3 - облитерирующее поражение -характеризуется полной потерей разницы (контрастности) между капсулой и полостью структур внутреннего уха, что может быть обусловлено либо интенсивной деминерализацией, либо диффузным склерозом капсулы лабиринта.

Таблица 2 Характер изменений в костной капсуле лабиринта по данным КТ у больных со смешанной и кохлеарной формой отосклероза

Полученные данные свидетельствуют об идентичности в характере поражения внутреннего уха при вышеуказанных типах поражения внутреннего уха.

Выводы

Компьютерная томография позволяет выявлять среди лиц с сенсоневральной тугоухостью невыясненной этиологии отосклеротические очаги в костной капсуле внутреннего уха как этиологический фактор нарушения звуковосприятия. По нашим данным это составляет 2/3 от общего количества пациентов сенсоневральной тугоухости невыясненного генеза.
У лиц со смешанной формой отосклероза и сенсоневральной тугоухостью отосклеротического генеза частота случаев с различной степенью тяжести и характером изменений в костной капсуле лабиринта примерно одинаковы.

1. Aly Garaal Abd El-Rahman, M.D.(Cairo, Egypt): Co-chlear otosclerosis: statistical
2. analysis of relationship of spiral ligament hyalinization to hearing loss. TheJournal of Laryngology and Otology 952-955, 1990.
3. Arnold W., Friedmann J: Otosclerosis-an inflammatory disease of otic capsule of viral etiology? J. Laryngol. Otol. 1988, 102, 10,865-871.
4. Derlacki E.L., Valvassori G.: Clinical and radiological diagnosis of labyrinthine otosclerosis. Laryngoscope 1965,75,8,1293-1306.
5. Linthicum FH Jr. Histopathology of otosclerosis. Oto-laryngol Clin North Am 1993; 26:335-52.
6. Marion MS, Hinojosa R: Osteogenesis imperfecta, Am J Otolaryngol 14: 137-138, 1993.
7. Ruedi L, Spoendlin H: Otosclerotic lesion and cochlear degeneration. Arch Otolaryngol 89: 364-371, 1969.
8. Saunders JE, Derebery MJ, Lo WWM: Magnetic resonance imaging of cochlear otosclerosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 104: 826-829, 1995.
9. Swartz JD, Faerber EN, Wolfson RJ, et al: Fenestral otosclerosis: significance of preoperative CT evaluation. Radiology 151: 703-707, 1984.